中新網(wǎng)上海新聞1月21日電(記者 陳靜)6歲女孩右眼突然失明，原因竟是顱內(nèi)生了超大腫瘤，雪上加霜的是，女孩還是熊貓血！記者21日獲悉，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)12小時(shí)連夜鏖戰(zhàn)，巧手“拆彈”，成功挽救女孩視力。
6歲女孩右眼失明
當(dāng)女孩小君(化名)右眼視力突然下降的時(shí)候，小君的爸爸媽媽并未重視，后來(lái)癥狀逐漸加重，右眼失明了。爸爸媽媽急壞了，緊急就診。眼眶磁共振檢查竟發(fā)現(xiàn)女孩顱內(nèi)鞍上區(qū)有一直徑約10cm的巨大腫瘤，相當(dāng)于成人拳頭大小，巨大的腫瘤壓迫了周圍的神經(jīng)和血管，導(dǎo)致右側(cè)視神經(jīng)萎縮，才會(huì)出現(xiàn)突發(fā)的右眼失明癥狀。若是時(shí)間再耽擱些，小君左側(cè)的視力也將受影響。
在新華醫(yī)院兒神經(jīng)外科張晨冉主任醫(yī)師介紹，顱咽管瘤是一種病理良性但呈侵襲性生長(zhǎng)的先天性顱內(nèi)腫瘤，在顱內(nèi)生長(zhǎng)緩慢，初始癥狀通常不明顯，患兒往往表現(xiàn)為肥胖、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、口渴等隱匿癥狀，因此在確診時(shí)腫瘤體積往往已經(jīng)很大。
腫瘤巨大、位置特殊，手術(shù)刻不容緩！張晨冉立即將小君收入院。一系列術(shù)前檢查，緊鑼密鼓地進(jìn)行著：頭顱CT、磁共振等影像學(xué)檢查，視力、視野、眼底的相關(guān)檢查，及詳細(xì)的體格檢查。檢查發(fā)現(xiàn)，小君右側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失，無(wú)光感，右眼視力完全喪失，左眼視力仍基本正常。
手術(shù)又遇熊貓血
然而，隨著檢查結(jié)果的陸續(xù)出爐，令專家組意外的是，小君竟是罕見(jiàn)的B型RH陰性血。
RH陰性血，就是人們俗稱的“熊貓血”�！熬薮竽[瘤”“部位特殊”“熊貓血”“年齡小”，這幾個(gè)問(wèn)題同時(shí)出現(xiàn)，著實(shí)對(duì)新華醫(yī)院的兒神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)、麻醉與重癥醫(yī)學(xué)科、兒急危重癥醫(yī)學(xué)科PICU都是一個(gè)不小的挑戰(zhàn)。要做這個(gè)手術(shù)，需要各位專家們迎難而上。
在兒神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)做腦腫瘤手術(shù)前，都需要根據(jù)患兒情況準(zhǔn)備1-2個(gè)單位的紅細(xì)胞及血漿，以應(yīng)對(duì)術(shù)中出血量過(guò)大后的輸血需求。因?yàn)樾【偷南∮�，必須申�?qǐng)備血，需要等待。
一個(gè)舉動(dòng)帶來(lái)光明
為了挽救她的視力，張晨冉?jīng)Q定先對(duì)巨大囊腫進(jìn)行穿刺引流以緩解其所造成的壓迫癥狀，驚喜的是，引流術(shù)后小君右眼的視力竟有所好轉(zhuǎn)，能看見(jiàn)東西了。這個(gè)消息無(wú)疑給家屬帶來(lái)了更多的信心，也給醫(yī)生團(tuán)隊(duì)帶來(lái)了強(qiáng)大的動(dòng)力。
與此同時(shí)，在新華醫(yī)院醫(yī)院輸血科和市中心血站的大力協(xié)調(diào)之下，血庫(kù)也傳來(lái)好消息：“小君的血，有著落了！”
12小時(shí)手術(shù)“拆彈”
“時(shí)間就是生命，手術(shù)不能再延期了！”憑借多年切除腫瘤的豐富經(jīng)驗(yàn)，張晨冉帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)，與手術(shù)室護(hù)士、麻醉師及ICU醫(yī)生密切溝通后，立即開(kāi)啟這場(chǎng)鏖戰(zhàn)。
術(shù)中腫瘤關(guān)鍵部分鈣化顯著，包繞視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈生長(zhǎng)，且有多個(gè)大囊，如何切除實(shí)質(zhì)鈣化腫瘤和塌陷的囊壁，是擺在團(tuán)隊(duì)面前最棘手的問(wèn)題。
術(shù)中可以看到右側(cè)的視神經(jīng)已經(jīng)被腫瘤頂起，鈣化的腫瘤包繞了右側(cè)視神經(jīng)和右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，同時(shí)累及大腦前動(dòng)脈。鈣化的腫瘤切除起來(lái)相當(dāng)困難，動(dòng)脈與神經(jīng)一個(gè)也動(dòng)不得，這部分鈣化術(shù)中幾度想放棄切除，但考慮到第一次手術(shù)對(duì)小君的重要性，張晨冉憑借過(guò)人的毅力和耐心，把腫瘤緩慢從神經(jīng)和血管上剝離下來(lái)。在麻醉科和護(hù)理部的頂力配合之下，經(jīng)過(guò)12小時(shí)的奮戰(zhàn)，團(tuán)隊(duì)全切了鈣化腫瘤和腫瘤囊壁，神經(jīng)和血管等結(jié)構(gòu)保護(hù)完好，手術(shù)終于在翌日凌晨4點(diǎn)多順利結(jié)束。
術(shù)后，在小兒重癥監(jiān)護(hù)室和兒神經(jīng)外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心照料下，小君順利度過(guò)了電解質(zhì)紊亂、垂體激素紊亂等難關(guān)，張晨冉亦是堅(jiān)持每天兩次查房，積極關(guān)注小君傷口、尿量、電解質(zhì)及垂體功能情況。復(fù)查CT及磁共振可見(jiàn)腫瘤全切，沒(méi)有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損的陽(yáng)性體征。
小君術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后腫瘤的病理結(jié)果提示顱咽管瘤(造釉細(xì)胞型)。出院時(shí)，右眼有光感，較入院時(shí)情況有明顯好轉(zhuǎn)。
隱匿的巨大腫瘤
張晨冉介紹，顱咽管瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)先天性腫瘤，是一種位于鞍區(qū)或者鞍旁區(qū)緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2%至4.6%。在5至14歲兒童和50至74歲中老年人群中發(fā)病率最高。其初始癥狀通常不明顯，起病較隱匿，因此在出現(xiàn)臨床癥狀前腫瘤往往已相當(dāng)大，尤其是兒童病例。
“目前仍無(wú)有效的方法來(lái)預(yù)防顱咽管瘤。”他說(shuō)，“但臨床上更強(qiáng)調(diào)早發(fā)現(xiàn)早治療�！迸R床上，顱咽管瘤主要有以下幾種癥狀：顱內(nèi)壓增高癥狀(頭痛、惡心嘔吐等)，視神經(jīng)、視交叉受壓癥狀，內(nèi)分泌功能障礙及向鄰近生長(zhǎng)所引起的癥狀。CT檢查可發(fā)現(xiàn)病灶，典型表現(xiàn)為雞蛋殼樣鈣化，磁共振檢查是診斷顱咽管瘤的首選方法，同時(shí)結(jié)合內(nèi)分泌檢查可評(píng)估患兒垂體功能。手術(shù)治療為該病的主要和首選治療方案。術(shù)后患兒視力、視野可有不同程度的改善或穩(wěn)定，但手術(shù)不能改變術(shù)前已有的內(nèi)分泌功能障礙。所以早期關(guān)注患兒的異常表現(xiàn)，盡早發(fā)現(xiàn)腫瘤并針對(duì)性行相應(yīng)治療，可改善患兒預(yù)后。（完）
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編輯：陳靜
